علائم بالینی هاری

علائم بالینی در انسان

عوامل مختلف در بروز علایم بالینی پس از تماس با حیوان مبتلا به هاری مؤثر است. تلقیح ویروس مهم است که مرتبط با وسعت تماس با بزاق و پیشرفت سریع می باشد. در یک گزش با آلودگی واضح با بزاق (از طریق پوست صدمه دیده) احتمال ایجاد هاری بیشتر از گزش از روی لباس کلفت می باشد که موجب می شود بزاق از دندان های حیوان پاک شود. انتقال بیماری در چند گزش بسیار بالاتر از یک گزش است محل گزش در خطر بروز هاری تأثیر دارد: گزش های روی صورت نسبت به اندام ها بیشتر تمایل دارند که موجب بیماری شوند. آلودگی به بزاق یک زخم قبلی و تماس غشاء مخاطی یا مجاری تنفسی می توانند ویروس را منتقل کند.

انتقال بین انسان ها با پیوند قرنیه ثابت شده است. یکی از گیرنده ها تحت پیشگیری بعد از تماس استاندارد به همراه اینترفرون قرار گرفت و بیماری هاری ظهور نکرد. در سال 2004، هاری به عنوان مرگ گیرندگان چند عضو تایید شد. دو کلیه، یک کبد و یک قطعه از شریان ایلیاک از یک مرد تگزاسی که به دلیل انسفالوپاتی ناشناخته مرده بودند، پیوند زده شد؛ سپس مشخص شد مبتلا به ویروس هاری بوده است. لذا باید از دهندگان پیوند در مورد سابقه گزش سوال کرد. شش بیمار عضو یا بافت از یک زن آلمانی که به دلیل هاری مردند. سه گیرنده ی دیگر پیشگیری بعد از تماس دریافت کردند و در هیچ کدام نشانه های هاری ظهور نکرد.

دوره ی کمون هاری از چند روز تا 19 سال گزارش شده است، اگر چه 75% از بیماران در 90 روز اول بعد از تماس مریض می شوند. سه بیمار پس از یک ماه از پیوند عضو مبتلا شدند. به طور تئوری کوتاه بودن دوره ی کمون در این افراد به دلیل سرکوب سیستم ایمنی در آن ها می باشد.

نشانه های اولیه ی هاری مشابه سایر عفونت های ویروسی سیستمیک می باشد که شامل تب، سردرد، ضعف و اختلالات دستگاه تنفسی فوقانی و مجرای گوارشی می باشد. نشانه های اولیه ی نورولوژیک ممکن است شامل تغییرات مختصر شخصیت و بی حسی، مورمور شدن یا درد در نزدیکی محل تلقیح باشد. هاری به ندرت در مراحل اولیه ، مورد تشخیص های افتراقی قرار می گیرد. در یک مطالعه، پزشکان فقط در سه مورد از 21 مورد در اولین ویزیت، مشکوک به هاری شدند. مرحله ی اولیه به طور مشخص حدود 4 روز طول می کشد اما تا 10 روز نیز قبل از این که نشانه های اختصاصی ظاهر شود، ممکن است طول بکشد. میوادما (خمیدگی قسمتی از عضله ی درگیر پس از رفلکس هومر که پس از چند ثانیه از بین می رود) در مرحله ی اولیه وجود دارد و در طی بیماری باقی می ماند.

دوره ی کمون

دوره ی کمون بیماری از چند روز تا بیش از 19سال گزارش شده است، اگرچه 75% از بیماران در طی 90 روز پس از ورود ویروس دچار علایم بالینی می شوند. در بیماران بعد از پیوند اعضا معمولاً در طی 45روز پس از پیوند دچار علایم بالینی شده اند. به طور تئوری، دوره ی کمون کوتاه تر در این بیماران به دلیل ضعف سیستم ایمنی آن ها می باشد.

هاری انسانی به دو شکل تقسیم می شود: هیجانی (انسفالتیک) و پارالیتیک (خاموش). شکل هیجانی به صورت ترس از آب، هذیانو تحریک پذیری ظاهر می شود که شکل شایع هاری است. حدود یک پنجم بیماران به شکل فلجی دچار می شوند و شواهد بالینی مختصر درگیری مغزی تا مراحل انتهایی دوره ی بیماری دارند. علت بیماری زایی دو شکل هاری مشخص نیست و دلیل اختلاف ویرولوژیک و آنتی ژنیک نمی باشد. در هر دو شکل، دوره ی علامتدار معمولاً 2 تا 14 روز قبل از کما وجود دارد. در یک مطالعه بر روی 32 نفر متوسط طول مدت بیماری 19 روز بوده است. برخی از موارد گزارش شده هاری انسانی در چند سال اخیر کاملاً در این تقسیم-بندی قرار نمی گیرند. در هر مورد انسفالیت پیشرفته باید تشخیص هاری مطرح گردد.

علائم اولیه

علایم اولیه ی هاری، غیراختصاصی و مشابه سایر عفونت های ویروسی سیستمیک است. علائم شامل: تب، سردرد، ضعف، اختلالات دستگاه تنفسی فوقانی و دستگاه گوارش می باشند. علایم اولیه ی عصبی شامل تغییرات مختصر در شخصیت و اختلال درک و شناخت، و سوزش و مورمور یا درد نزدیک محل گزش می-باشد. در اوایل بیماری، هاری جزء تشخیص های افتراقی مطرح نمی باشد. در یک مطالعه، پزشکان فقط در 3 مورد از 21 مورد در اولین ویزیت هاری را تشخیص داده بودند، علی رغم اینکه سابقه ی تماس را در بسیاری از آن ها می دانستند. به طور مشخص، علایم اولیه در طی 4 روز تمام می شود ولی تا 10 روز مجدداً ممکن است برگشت پیدا کند قبل از اینکه علایم مشخص بیماری ظاهر شود. ورم عضلانی (ورم قسمتی از عضله صدمه دیده به دنبال واکنش هامر که بعد از چند ثانیه ناپدید می شود)، در مرحله ی اولیه بیماری بروز می کند و در طی بیماری باقی می ماند.

در طول فاز حاد بیماری، بیماری ممکن است به دو صورت مختلف ظهور نماید؛ هاری خشمگین با علائمی نظیر آب گریزی ، بیش فعالی و نوسان آگاهی مشخص می شود. هاری فلجی که در 20 درصد موارد رخ می-دهد، دوره ی کندتری دارد و علامت مشخصه ی آن، فلج شل پایین رونده ی چهار عضو می باشد. نتیجه ی هر دو شکل بیماری یکسان بوده و در نهایت، کما و مرگ ناشی از فلج اندام تنفسی حدوداً ده روز پس از ظهور علائم اولیه رخ می دهد.

هاری خشمگین

در 80% بیماران، این فرم بیماری دیده می شود. بیمارانیکه فرم خشمگین بیماری را دارند، علائم ازدیاد فعالیت ، هیجانی، هیدروفوبی (ترس از آب)، و گاهی اوقات آئروفوبی (ترس از پرواز) را نشان میدهند که بیانگر درگیرشدن مغز در این عفونت می باشد. 50% تا 80% بیماران دچار هیدروفوبی می شوند. قبل از بروز علائم هیدروفوبی ، بیماران دچار گلودرد یا سختی بلع می شوند. متعاقبا علائم تهوع، سرفه وکاهش اکسیژن دیده شوند.

وقوع متناوب دوره های توهم، رعشه، رفتارهای تهاجمی (به مدت 1 تا 5 دقیقه)، بطور خود بخودی یا پس از تحریک حسی ، دیده میشود. گزش انسان هار به انسان دیگر، گزارش شده ولی وقوع آن بندرت اتفاق می افتد. دراین فرم بیماری، تب بالای 42 درجه ، معمول بوده و ممکنست علائم اختلال عملکرد سیستم خودکار بدن نظیر ازدیاد ترشح بزاق ( بیش از 1 لیتردر 24 ساعت)، ریزش اشک، تعریق، باز ماندن دهان و گشادشدن مردمک چشم دیده شود. بروز علائم بیماری سرع و توهم که معمول نمی باشد، ممکنست رخ داده و یا غالبا در اواخر دوره بیماری دیده شود. علائم درگیری اعصاب کرانیال (مغزی) نظیر ضعف عضلات صورت، فلج عضلات چشم، اختلال در بلع، و سنگینی(ضعف عضلات) زبان نیز ممکنست دیده شوند. سفتی پس گردنی ، که نشاندهنده التهاب پرده مننژ آن ناحیه است نیز ممکنست وجود داشته باشد. بیماران علی الرغم تشنگی زیاد، ازخوردن آب خودداری کرده و دچار دهیدراتاسیون می شوند. متعاقب این علائم ، هرگونه صدا، نور ویا حتی آب (ریزش مایع) و عبور جریان هوا درمقابل صورت بیمار(دمیدن هوابه صورت بیمار) ویا جریان باد پنکه، ایجاد ترس از هوا (آئرو فوبی) نموده و ممکنست باعث تشدید این انقباضات شود.

تغییر صدای بیمار، که ناشی از ضعف طناب های صوتی است ممکنست بصورت صداهای شبیه عوعوکردن سگ ایجاد کند.
پس از گذشت 14 روز پس از شروع علائم بیماری، مرگ در طی اسپاسم (انقباضات) شدید و ایست قلبی-ریوی (دراثر عدم شروع اقدامات احیای قلبی تنفسی) واقع می گردد.

هاری فلجی

20% تعداد کل موارد هاری انسانی را شامل می شود. این فرم بیماری معمولا دوره طولانی تری نسبت به فرم خشمگین بیماری داشته وعضلات بتدریج از ناحیه گزش و یا خارش، فلج می شوند. کوما بتدریج توسعه یافته و سرانجام مرگ اتفاق می افتد. فرم فلجی بیماری اغلب به اشتباه تشخیص داده شده و سبب گزارش کمتر از واقعیت بیماری می گردد.

ضعف دوطرفی عضلات صورتی ، دیده می شود. این فرم بیماری ممکنست با سندرم گیلن باره اشتباه شود. گرفتاری اسفنکترها بخصوص اسفنکتر مجاری اداری و عدم کنترل ادرار در فرم فلجی هاری معمولا دیده میشود درحالیکه در بیماری گیلن باره وجود ندارد.

میوادما (التهاب عضلانی) از دیگر علائم مشخصه هاری فلجی است که در هاری خشمگین دیده نمی شود. ضعف عضلات تنفسی در نهایت منجربه مرگ بیمار می گردد. هیدروفوبی دراین فرم بیماری کمتر دیده می شود. بقاء بیمار دراین فرم بیماری ، طولانی تر از فرم خشمگین بوده و تا 30 روز بطول می انجامد.

یافته های غیر عصبی

علاوه بر اختلال ضربان قلب که گفته شد، عوارض منتشر هاری مشابه سایر بیماری های شدید است. ویروس در بسیاری از اعضا منتشر می شود اما نقش آن در اختلال عملکرد سایر اعضا مشخص نیست. اختلالات گوارشی شامل خونریزی، استفراغ، اسهال، عدم حرکت روده ها و تورم شکم (ایلئوس) می باشند. مرگ معمولاً به دلیل ادم مغزی یا التهاب عضله قلب (میوکاردیت) با اختلال ضربان قلب یا نارسایی احتقانی قلب می باشد.

مدیریت جسد آلوده پس از مرگ

با توجه به اینکه برخی از افراد ممکن است تجربه دست زدن به مرده را نداشته باشند، لذا، برخی آموزش های عمومی در مورد خطرات و اقدامات احتیاطی ممکن است لازم باشد. باید دستورالعمل های احتیاطی جهانی برای خون، مایعات بدن و روده دنبال شود.

هنگام دست زدن به بدن مرده، کارگران باید از دستکش استفاده نمایند، به خصوص اگر بدن به شدت آسیب دیده باشد. دستکش استفاده شده باید در یک کیسه مناسب نگه داشته و به صورت مناسب دفع گردد. در صورتی که دستکش ها مجددا استفاده می شوند باید بعد از استفاده، به دقت تمیز و ضدعفونی شود. برای جلوگیری از انتقال آلودگی، وسایل شخصی نباید با دستکش آلوده جابجا شوند، همچنین، یک جفت دستکش جدید برای هر بدن، توصیه می شود. دیگر تجهیزات حفاظت فردی، مانند عینک، لباس و ماسک، تنها هنگام آلودگی زیاد و یا وقتی که احتمال پاشیده شدن خون وجود دارد، پیش بینی می شود و احتمالاً در هنگام دست زدن به بدن پس از یک فاجعه طبیعی، لازم نیست.

دست باید پس از دست زدن به اجساد و قبل از غذا خوردن شسته شده و تمام تجهیزات، از جمله لباس، برانکارد و وسایل نقلیه مورد استفاده برای حمل و نقل، باید به دقت با مواد ضدعفونی کننده شسته شوند. کیسه های مخصوص جسد، خطر ابتلا به عفونت را کاهش می دهند و برای حمل و نقل اجسادی که به شدت آسیب دیده اند نیز مفید است. با این حال، کیسه های جسد میزان خنک ماندن جسد را کاهش داده، در نتیجه نرخ تجزیه به خصوص در آب و هوای گرم، افزایش خواهد یافت.

نگرانی ها در مورد عفونت انسانی باقی مانده از جسد ممکن است به دفع برنامه ریزی نشده و سریع آن منجر شود، گاهی اوقات قبل از شناسایی مناسب قربانی اتفاق می افتد. در مورد عفونت هاری، باید جسد را پس از ضدعفونی در یک کیسه نایلونی ضخیم و نفوذ ناپذیر قرار داده و به طور عمقی دفن نمود.

بر اساس دستورالعمل سازمان بهداشت جهانی، دستکاری های پزشکی مغز و طناب نخاعی مانند استفاد هاز اره ی برقی یا دریل در طول بیوپسی یا نکروپسی ممکن است خطرناک باشد؛ چنین اقداماتی با رعایت تمام نکات ایمنی و پوشیدن عینک محافظ و ماسک باید انجام شود. با مایعات و بافت های بدن مطابق با پروتکل سایر بیماری های عفونی همانند سل و هپاتیت باید برخورد شود.

به طور کلی، احتمال انتقال هاری از فردی متوفی به سایر افراد کم می باشد. دلیل آن این است که خون آلوده به ویروس نیست ولی همچنان ویروس در بسیاری بافت های دیگر مانند سیستم اعصاب مرکزی، غدد بزاقی و عضلات وجود دارد. همچنین ویروس ممکن است در بزاق یا ادرار نیز وجود داشته باشد. به همین دلیل مومیایی اجساد نباید انجام پذیرد.

نگرانی های ناآگاهانه در مورد بیماری ممکن است به “اقدامات احتیاطی” غیر ضروری مانند دفن متوفی در گورهای دسته جمعی و افزودن آهک کلردار به عنوان یک “ماده ی ضدعفونی کننده” منجر شود.

1. Jackson, A. C. “Rabies.” Handb Clin Neurol. 2014.
2. Lyles D, Rupprecht C. Rhabdoviridae. Fields virology. 2007.